Sentada no pronto-socorro com apenas 19 anos e em seu segundo ano de universidade com tornozelos agonizantes e inchados – o mais recente de uma longa lista de problemas de saúde inexplicáveis – Rachel Hall percebeu como ela estava mal.
O médico dizia que seu último problema não era nada sério, enquanto seu parceiro, agora marido, Leon, descrevia a longa lista de sintomas contra os quais ela vinha lutando há meses.
‘Leon descreveu como eu perdi peso e meu cabelo estava caindo’, diz Rachel, de Lewisham, sudeste Londres.
“Eu tinha infecções contínuas de urina, candidíase, erupções cutâneas por todo o corpo, abcessos debaixo dos braços e minha boca estava cheia de úlceras.
“Eu tinha articulações doloridas e inchadas nas pernas, pés, mãos e braços.
Rachel, agora com 35 anos, é a prova de que os tratamentos para o lúpus melhoraram, embora ainda não haja cura
‘Eu dormia constantemente, mas estava sempre completamente exausto. E me dei conta de que estou constantemente doente. O que poderia estar me deixando tão doente?
Levaria mais um ano – durante o qual ela visitou o médico ou o pronto-socorro mais de uma dúzia de vezes – para Rachel obter a resposta: ela tem lúpus eritematoso sistêmico, mais conhecido como lúpus.
Esta é uma condição na qual o sistema imunológico falha e ataca as próprias células do corpo.
Normalmente, quando as células morrem, elas são eliminadas do sangue por células necrófagas, chamadas macrófagos. Mas no lúpus, esse processo não funciona adequadamente e fragmentos das células antigas ficam na corrente sanguínea.
Esses fragmentos são captados pelas células do sistema imunológico, que os confundem com invasores, desencadeando a produção de anticorpos que se ligam às células e tecidos do paciente, causando inflamação e danos.
Cerca de 40.000 pessoas no Reino Unido têm a doença; 90 por cento deles são mulheres, por razões que não são totalmente compreendidas.
“Pode ser muito difícil conviver com isso”, diz o professor Christopher Edwards, reumatologista consultor do University Hospital Southampton NHS Foundation Trust, que também trabalha na pesquisa do lúpus.
‘Os pacientes experimentam fadiga, dor e confusão mental, que prejudicam muito a vida cotidiana.’
Quase todas as partes do corpo podem ser afetadas, desde as articulações – causando artrite dolorosa – até uma erupção cutânea distinta em forma de “borboleta” que se espalha, com coceira e vermelha, pelas bochechas e pela ponte do nariz.
O lúpus também pode causar danos aos rins, pulmões, coração, cérebro, sistema nervoso e músculos.
Alguns pacientes também sofrem de úlceras bucais dolorosas, pois o sistema imunológico ataca o delicado revestimento da boca, ou queda de cabelo.
O problema é que esses sintomas são muitas vezes confundidos com outras queixas, desde eczema (por causa da erupção vermelha) até câncer.
“O lúpus é um grande imitador e os sintomas podem parecer-se com muitas outras condições, o que pode ser muito confuso”, diz David Isenberg, investigador do lúpus e professor emérito de reumatologia na University College London.
‘Como pode causar febre, as pessoas serão investigadas quanto à infecção.
‘E recebo pacientes encaminhados de clínicas para câncer, e aqueles que foram diagnosticados erroneamente com artrite reumatóide, por exemplo.’
O lúpus também pode danificar os rins (foto), pulmões, coração, cérebro, sistema nervoso e músculos
O lúpus, que pode afetar quase qualquer parte do corpo, pode ser tratado com anticoagulantes
Uma razão para a confusão é que o lúpus é diagnosticado através de uma combinação do histórico médico do paciente e exames de sangue para detectar anticorpos específicos. Mas nem sempre são precisos, pois nem todas as pessoas com lúpus apresentam resultados positivos e outras doenças autoimunes, como a artrite reumatóide, também podem levar a um resultado positivo.
Não se sabe exatamente o que desencadeia o lúpus; parece dever-se a uma combinação de genes (pessoas de origem negra africana ou asiática correm maior risco); hormônios; e fatores externos, como vírus e exposição ao sol (a luz UV acelera a morte das células, o que pode levar à falha do sistema imunológico).
Um estudo publicado no início deste ano na revista Arthritis & Rheumatology sugeriu que a exposição à poluição atmosférica aumenta o risco de lúpus. As perspectivas para as pessoas com lúpus melhoraram dramaticamente graças a melhores tratamentos.
As chances de sobreviver quatro anos após o diagnóstico eram de apenas 50% na década de 1950. Agora, cerca de 85% das pessoas vivem 15 anos após o diagnóstico.
No entanto, apesar de tais avanços, o professor Isenberg salienta que alguém diagnosticado aos 20 anos ainda tem cerca de uma probabilidade em sete de não viver até aos 35.
“Você pode ver como continua a ser uma condição muito preocupante”, diz ele.
Rachel, agora com 35 anos e morando com Leon, 37, eletricista, e sua filha Naomi, de dois anos, é a prova de que os tratamentos melhoraram, embora ainda não haja cura.
Sua condição é mantida por um coquetel de 12 medicamentos diários – e ela recentemente se beneficiou da participação em um novo teste de medicamentos.
A maioria das pessoas com lúpus inicia o tratamento com esteróides e/ou o medicamento hidrocloroquina, para reduzir a inflamação e o inchaço.
Se isto não funcionar, outros medicamentos podem ser prescritos para atenuar a resposta do sistema imunitário, incluindo medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença e terapias mais recentes chamadas “biológicos”.
Produtos biológicos, como belimumabe e rituximabe, ligam-se a um tipo de glóbulo branco (célula B) que produz anticorpos que podem desencadear os efeitos observados no lúpus.
Mas todos esses tratamentos apresentam efeitos colaterais potenciais.
O uso prolongado de esteróides pode afinar os ossos, causar diabetes e levar à hipertensão, fazendo com que o corpo retenha mais água. E, como muitos medicamentos imunossupressores, podem deixar os pacientes vulneráveis a infecções.
Mudanças no estilo de vida, como parar de fumar (que estimula o sistema imunológico) e seguir uma dieta de estilo mediterrâneo, rica em frutas, vegetais e peixes oleosos, podem ser sugeridas para ajudar a reduzir a inflamação.
Mas grandes mudanças podem estar no horizonte.
No início deste ano, um estudo publicado no New England Journal of Medicine descobriu que a terapia com células CAR T – um tratamento de ponta para o câncer – parece também reduzir os sintomas do lúpus.
A terapia com células T CAR funciona removendo e ajustando geneticamente um tipo de glóbulo branco chamado célula T.
Após a quimioterapia para destruir as células imunológicas com defeito, o paciente recebe uma infusão de suas novas células T ajustadas, que então identificam e destroem as células B com defeito que causam o lúpus.
Após o tratamento inicial, os pacientes parecem capazes de produzir eles próprios células B saudáveis.
Oito pacientes com lúpus grave que receberam terapia com células T CAR entraram em remissão completa e permaneceram lá até o final do estudo, dois anos depois, sem necessidade de voltar a tomar medicação lúpica imunossupressora.
O professor Isenberg diz que os resultados são “bastante sensacionais” e “uma verdadeira virada de jogo”.
A desvantagem é o custo – cerca de 300 mil libras por paciente – e o tratamento requer uma internação hospitalar de duas semanas, o que significa que é provável que seja oferecido apenas aos casos mais graves, diz o professor Isenberg.
Os testes estão começando agora no Reino Unido.
No caso de Rachel, na época do diagnóstico, aos 21 anos, ela estava tão doente que teve que abandonar a universidade. Após dez meses de tratamento com esteróides e hidrocloroquina para reduzir a resposta imunológica e a inflamação, ela se sentiu capaz de retornar à universidade e concluir a graduação.
Ela conseguiu iniciar uma carreira de sucesso como gerente de ligação com a comunidade em uma empresa de incorporação imobiliária, mas houve altos e baixos. Muitas vezes ela precisava de analgésicos para as mãos “porque estavam muito inchadas”, diz ela.
Desde então, Rachel tem sido testada com produtos biológicos, comprimidos diários de um imunossupressor mais forte, o micofenolato de mofetil – e até mesmo a ciclofosfamida, um poderoso imunossupressor usado na quimioterapia.
Fora do trabalho por cinco meses, foi, ela lembra, “uma época realmente horrível”.
Ela também temia que sua doença pudesse significar que ela perderia a chance de ser mãe. No entanto, depois de terminar a quimioterapia no início de 2019, Rachel inscreveu-se num ensaio para receber dois medicamentos biológicos – rituximab misturado com belimumab – que a colocaram em remissão.
Ela teve uma gravidez cuidadosamente monitorada: sua filha Naomi nasceu em 2021.
Outra grande crise, em 2022, a levou a se reciclar como treinadora de carreira. Agora ela leva a vida um dia de cada vez.
“Meu marido e minha família têm sido incríveis o tempo todo”, diz Rachel. ‘Precisei de muita ajuda porque muitas vezes não conseguia levantar Naomi, tomar banho ou sair sempre.’
Suas mãos continuam muito inchadas, ela às vezes tem dificuldade para andar e também perdeu 11 dentes (o lúpus atacou suas gengivas), então agora usa dentadura.
Os 12 comprimidos por dia que ela toma, incluindo tacrolimus, um imunossupressor.
Viver com incerteza e “muita dor” é difícil, ela admite.
“Mas sou uma pessoa positiva e tenho esperança de passar por períodos em que me sinto muito melhor e de novos tratamentos sendo desenvolvidos.
‘Nunca pensei que teria filhos, mas tenho uma filha linda.
‘Em breve terei lúpus durante metade da minha vida e muitas coisas boas aconteceram nesse período.’
